Spanyol kutatók egy olyan fehérjére bukkantak, amelynek modulálása segítséget nyújt a szívfunkciók megőrzésében.

A vérköpés vagy haemoptoe az alsó légutakból, általában a hörgőkből származó vér kilökődése. A kezdeti kivizsgálás magában foglalja a vérzés súlyosságának és a beteg stabilitásának meghatározását, és a légutak vé­delme érdekében bronchoszkópiát tehet szükségessé. A szupportív orvosi kezelés mellett a terápiának magában kell foglalnia a kiváltó ok kezelését is, mivel a megállapított ok kezelésének hiányában a vérzés gyakran meg­ismétlődik. Sebészeti beavatkozásra olyan betegeknél kerül sor, akiknél a gyógyszeres kezelés és az embolizáció nem bizonyul hatásosnak.

A szisztémás sclerosis (scleroderma) egy több szervrendszert is érintő kró­nikus autoimmun megbetegedés, mely a bőr és a belső szervek fibrosisa révén szervi elégtelenséghez, végül halálhoz vezethet. A szervi manifesztá­ciók egyik formája a pulmonális artériás hypertonia, mely egy progresszív kórállapot. A kimenetelek javítása érdekében alapvető jelentőségű a korai felismerés, mely a szisztémás sclerosis gondozása során rendszeres szűrő­vizsgálatokkal érhető el.

A pulmonális artériás hypertonia egy ritka kórállapot, melynek diagnoszti­káját nehezíti és késleltetheti, hogy a betegség tünetei számos egyéb kór­kép tüneteire emlékeztethetnek. Az érintettek számáról becslések vannak, eszerint 15 és 50 millió közötti értékre tehető a betegek száma világszerte. Bár a korai diagnosztika és kezelés terén történtek előrelépések az elmúlt években, a betegség prognózisa jelenleg is kedvezőtlen. A betegek gondo­zásának fontos eleme az anyagi terhek enyhítése és az életminőség javítása.

A pulmonális artériás hipertónia a szisztémás sclerosis (scleroderma) gyakori és súlyos következménye, mely a scleroderma eseteinek 8–12%-ában fordul elő. A szisztémás sclerosis tüdőmanifesztációi közül a két legfontosabb szövődmény a PAH és az interstitialis tüdőbetegség, melyek közül az első vasculopathiával, a második interstitialis fibrosissal jár együtt. A pulmonális artériás hipertónia és a szisztémás sclerosis többféle patofiziológiai mechanizmus révén kapcsolódik egymáshoz. A DETECT vizsgálat adatai alapján felállított algoritmus e klinikai szituációban kínál bizonyítékokon alapuló megközelítést a korai felismeréshez.

Pulmonális artériás hipertóniában alapvetően fontos az első vonalbeli terápia gondos megválasztása a kimenetelek javítása, a progresszió lassítása céljából. A prosztaciklin utat megcélzó gyógyszerek előnyeit korábbi vizsgálatok során jól dokumentálták. Jelen összefoglaló a GRIPHON vizsgálat adatainak post hoc elemzéséről ad számot, melyben azt vizsgálták, hogy a PAH elsődleges diagnózisa óta eltelt idő milyen összefüggésben áll a morbiditással/ mortalitással, illetve a szelexipagra adott terápiás válasszal.

A pulmonális artériás hipertónia a tüdőerek progresszív vasculopathiája, melyben a progresszió megelőzésére és a kimenetelek javítására korai és hatásos vazodilatátor kezelés szükséges. A PAH-betegek speciális csoportját képezik a kalciumcsatorna-blokkolókra reagáló betegek, akik specifikus kezelést igényelnek és kedvezőbb prognózisra számíthatnak. Az esetek túlnyomó többségében azonban a kalciumcsatorna-blokkoló kezelés nem hasznos, ezért egyéb pulmonális vazodilatátor terápiák bevezetése szükséges. Összefoglalónk a terápiás lehetőségeket veszi sorra.

A pulmonális artériás hipertónia terápiájának eredményessége és a kimenetelek javítása szempontjából alapvetően fontos a korai kezelés, melyen belül is kiemelkedő jelentősége van az elsőként alkalmazott kombinációs terápiának. Az e klinikai szituációban adott endotelinreceptor-antagonista + foszfodiészteráz-5-gátló előnyös hatásait több vizsgálat is igazolta. Az OPTIMA vizsgálat szerint újonnan diagnosztizált, korábban még nem kezelt PAH eseteiben a macitentan és tadalafil együttes alkalmazásával végzett első kettős kombinációs terápia a 16. hétre jelentős javulást eredményez a kiindulási állapothoz képest.

A pulmonális artériás hipertónia kezelésének és utánkövetésének kulcsa a rizikóbecslés és a betegek erre alapozott kockázati besorolása. A prognózis és a halálozás előrejelzésében az érfali merevség monitorozása pontosabb információkkal szolgál, mint a hagyományos hemodinamikai paraméterek. Megfelelő pontosságú kockázatbecsléssel optimalizálhatók a progresszió lassítását és a kimenetelek javítását célzó terápiás döntések. A kockázat emelkedésével párhuzamosan valószínűleg a tüdőartériák elasztin- és kollagéntartalmának kedvezőtlen irányú változása vezet az érfali merevség progressziójához.

A pulmonális hipertónia eredményes kezelésének kulcsa a korai diagnózis és az időben elkezdett megfelelő kezelés, rendszeres kontrollvizsgálatokkal kiegészítve annak megítélésére, mikor válik szükségessé kiegészítő gyógyszeres kezelés. Aterápiás célok magukban foglalják a minimális tüneti állapot elérését, a jobb kamra normális morfológiai és funkcionális jellemzőinek helyreállítását, a kardiopulmonális hemodinamikai paraméterek javítását, illetve szélesebb körű intervenciókat a potenciális extrapulmonális következmények kivédésére.